Дефект межжелудочковой перегородки. Пожалуйста, расскажите об этом заболевании и о методах лечения.

Рисунок 1

Рисунок 2

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - врожденный порок сердца. Всего в мире около 0,8% от всех новорожденных детей имеют пороки сердца. Причина их возникновения точно неизвестна.
Что же происходит с сердцем? На рис.1 представлена схема кровообращения. По полым венам в правое предсердие (пп) возвращается венозная (на рис. - синяя) кровь. Затем она поступает в правый желудочек (пж) и уже оттуда по легочной артерии (ла) поступает в легкие. В легких кровь насыщается кислородом и возвращается в левое предсердие (лп). Далее - в левый желудочек (лж) и аорту, по которой распределяется по всему организму, откуда кровь собирается в полые вены, правое предсердие и т.д. Естественно, что левый желудочек выполняет значительно большую работу, чем правый, поэтому и давление у него выше (100-120 мм рт. ст.) при том, что в правом желудочке давление около 30 мм рт.ст. Что же происходит, если в перегородке между желудочками имеется дефект? Кровь во время систолы (сокращения) сердца поступает из левого желудочка не только в аорту, как это и должно быть, но и в правый желудочек, в котором давление в 4-5 раза ниже, чем в левом, и в правом желудочке оказывается не только венозная, но и артериальная (насыщенная кислородом) кровь.
Проследим кровоток при дефекте межжелудочковой перегородки (рис.2): кровь поступает из полых вен в правое предсердие, затем правый желудочек, легочную артерию, легкие, левое предсердие, левый желудочек, а затем часть ее шунтируется в правый желудочек, и она опять попадает в легочную артерию, легкие и т.д. Таким образом, по малому кругу кровообращения (правый желудочек - легкие - левое предсердие ПОСТОЯННО движется некоторый, назовем его балластный, объем крови. При этом происходит дополнительная нагрузка в начале на левый (он-то все-равно должен обеспечить организм кислородом, т.е. необходимым объемом крови, которая этот кислород переносит), а затем и на правый желудочек, что приводит к их гипертрофии, т.е. увеличению. Но самое главное - большой объем крови, проходя по сосудам легких, русло которых не рассчитано на это, вызывает патологические изменения в их стенке, сосуды со временем склерозируются, уменьшается их внутренний просвет, увеличивается внутрисосудистое сопротивление, а следовательно, желудочек может "прокачать" кровь через суженные сосуды только одним способом: увеличивая давление. Наступает состояние, именуемое легочной гипертензией. Давление в легочной артерии (и соответственно, в правом желудочке) возрастает до запредельных цифр, со временем становится выше, чем в левом желудочке, и кровь меняет направление шунтирования: начинает сбрасываться из правого желудочка в левый. Это тяжелейшее состояние называется синдромом Эйзенменгера. В этом случае больному может помочь только пересадка сердца и легких.
Течение болезни зависит от многих факторов: одним из главных является размер дефекта и объем шунтируемой крови. Нередко бывает, что дети к году уже неоперабельны. Для диагностики достаточно ультразвукового исследования сердца, иногда в сомнительных случаях прибегают к катетеризации (зондированию) сердца.
Метод лечения порока один: хирургический. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения, с остановкой сердца. Для закрытия ДМЖП обычно достаточно остановить сердце на 20-30 минут, что вполне безопасно для пациента. Результаты лечения хорошие (в нашем стационаре у детей старше 1 года много лет - без летальности). Иногда дети до операции получают дигоксин и другие сердечные препараты для лечения сердечной недостаточности.
Должен заметить, что существуют межжелудочковые дефекты, не требующие хирургического лечения, т.н. болезнь Толочинова-Роже. Это дефекты диаметром 1-2 мм, с минимальным сбросом крови. Но этот диагноз обязательно должен подтвердить квалифицированный кардиолог кардиохирургического стационара.